血管性血友病因子(VWF)是一種多聚糖蛋白，存在于血漿中，由一個(gè)22AA信號(hào)肽、一個(gè)741 AA前肽(VWFpp)和一個(gè)2050 AA的成熟VWF組成。

在分泌進(jìn)入循環(huán)之前，VWF經(jīng)歷了高度復(fù)雜的級(jí)聯(lián)翻譯后修飾，直到高分子量多聚體(HMWM)完全形成。血漿VWF的多聚體組成是其功能活性的關(guān)鍵決定因素。在正常生理?xiàng)l件下，VWF的體內(nèi)表達(dá)僅限于內(nèi)皮細(xì)胞(EC)和巨核細(xì)胞。

在循環(huán)中，VWF有兩個(gè)主要功能。

VWF在循環(huán)中起FVIII穩(wěn)定劑的作用。VWF結(jié)合并作為凝血因子VIII (FVIII)的載體，保護(hù)其不被降解。

VWF作為血管損傷的傳感器，可將血小板招募到損傷一側(cè)，從而啟動(dòng)原發(fā)性止血。

VWF功能障礙和HMWM缺失導(dǎo)致最常見(jiàn)的遺傳性出血障礙，稱(chēng)為血管性血友病。

與VWF缺乏一樣，VWF的過(guò)度活動(dòng)和增強(qiáng)聚集也會(huì)引起疾病的發(fā)生。比如，過(guò)度的VWF活動(dòng)增加了血栓栓塞事件的風(fēng)險(xiǎn)，從而促進(jìn)疾?。ū热缪ㄐ匝“鍦p少性紫癜）的發(fā)生。

VWF在研藥物